Летаргический энцефалит (энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит, энцефалит типа А) — инфекционное заболевание вирусной этиологии, которое характеризуется подострым течением с явлениями сонливости, глазодвигательными расстройствами и последующим развитием паркинсонизма.
Впервые это заболевание в качестве новой нозологической формы было описано венским врачом Экономо и независимо от него французскими врачами (1916—1918). Большая эпидемия летаргического энцефалита, охватившая многие страны мира, разразилась в 1919—1920 гг. Вторая крупная эпидемия наблюдалась в 1924 г. Локальные вспышки летаргического энцефалита и спорадические случаи заболевания регистрируются до настоящего времени в различных странах мира, включая Российскую Федерацию.
Длительность инкубационного периода варьирует от 4 до 15 дней. Начало болезни чаще острое, с высокой температурой, ознобом, головными болями, тошнотой и рвотой. Могут быть катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей. Наиболее характерным симптомом в остром периоде болезни является расстройство сна: непреодолимая сонливость (летаргия), нарушение суточного ритма сна, в редких случаях бессонница. Летаргическое состояние сходно с физиологическим сном: больного можно разбудить и он хорошо ориентируется в окружающей обстановке, что отличает летаргию от оглушенности и комы. Характерны глазодвигательные расстройства, связанные с поражением ядер III и IV пары глазных нервов, расположенных в области сильвиева водопровода.
Клиническими проявлениями этих нарушений могут быть диплопия, птоз, косоглазие, слабость конвергенции, неравномерность расширения зрачков, вялость или утрата зрачковых реакций. Реже страдают тройничный и лицевой нервы. Описанные симптомы протекают на фоне вегетативных расстройств: потливости, слюнотечения, полиурии, сальности кожи («напомаженное лицо») и др. Сочетание признаков нарушения сна с параличами глазных нервов характеризует классическую окуло-летаргическую форму течения острого периода, выделенную еще Экономо.
В остром периоде болезни могут наблюдаться гиперкинезы (хореический, атетозный, миоклонический). Клонические судороги захватывают все мышцы либо ограничиваются одной мышечной группой. Наиболее часто в процесс вовлекаются мышцы живота, диафрагмы (возникает упорная икота), шеи, верхних конечностей. Иногда выражены тикозные мышечные подергивания, тонические судороги, часто с поворотом тела вокруг оси (торсионная дистония). Двигательные расстройства преобладают при гиперкинетической форме течения острого периода болезни. Менингеальные симптомы наблюдаются редко. Спинномозговое давление несколько повышено, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, не превышающий 40—50 клеток в 1 мкл. Отмечается умеренный лейкоцитоз нейтрофильного характера.
Длительность острого периода болезни 2—3 недель. Затем наступает промежуточный период, который может длиться от нескольких месяцев до 10—15 лет. Он характеризуется психоневрологическими нарушениями: головной болью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, расстройством сна. Болезнь переходит в хронический период с развитием паркинсонизма, что вызвано дегенеративными процессами в подкорковых образованиях головного мозга. При паркинсонизме выделяются мышечная ригидность, малоподвижность, амимия, нарушение координации движений, мелкое ритмичное дрожание конечностей, головы и туловища, невнятная, растянутая речь. Паркинсонизм сопровождается изменениями психики, эндокринными нарушениями, вазомоторными расстройствами.
Летальность при типичном течении болезни составляет 20—30%. Возможны абортивные случаи летаргического энцефалита или с развитием только хронической стадии, а также стертые и молниеносные формы заболевания.
