Болезнь Стилла у взрослых

Синдром Стилла – краткая характеристика

Болезнь Стилла взрослых была описана еще в конце 19 века. Ее классифицировал британский медик Джордж Стилл (в честь фамилии Still данный синдром и назван). Долгое время этот патологический синдром считали тяжелым осложнением ювенильного ревматоидного артрита. Только в конце 20 века было доказано, что это другое заболевание, имеющее ряд отличительных характеристик, которые позволяют дифференцировать болезни Стилла от ювенильного ревматоидного артрита, развивающегося в раннем детском возрасте.

Если рассматривать статистические данные, то это довольно редкий ревматологический синдром, встречаемый у 1 человека на 100000 населения. Заболеваемости подвержены одинаково лица как женского, так и мужского пола. Первые эпизоды заболевания чаще развиваются у детей до 16 лет. Ввиду редкой распространенности и частых ошибках в диагностике, пациентам с проявлениями симптомов болезни Стилла нередко ставят диагноз сепсис либо лихорадка неясного происхождения, хотя бактериологические посевы крови оказываются отрицательными. В результате такой пациент неоднократно получает мощную терапию антибиотиками, которая не приносит видимого результата.

Причины Стилла болезни у взрослых

Многочисленные исследования, которые проводили на заболевших пациентах, так и не дали однозначного ответа, почему данное заболевание возникает. Характеризуется синдром внезапным появлением лихорадочного состояния, повышением уровня лейкоцитов в крови, лимфоаденопатией, что может ошибочно восприниматься, как бактериальное поражение. Проводя анализы, не находят бактериального возбудителя.

Существует теория, что развитие патологии может быть ассоциировано с перенесенным вирусом Эпштейна-Барра, цитомегаловирусом, микоплазмой, эшхериями, вирусом парагриппа. Важно учитывать и наследственную предрасположенность, но нет убеждающих данных, что наличие генетической аллели HLA связано с данным типом полиорганной недостаточности, как при анкилозирующем или псориатическом спондилоартрите. БС нельзя также точно отнести к аутоиммунным расстройствам, так как не у каждого больного обнаруживают повышенный уровень ЦИК, часто проявляющийся аллергическим васкулитом.

Симптомы болезни Стилла

Важно выделить ряд характерных симптоматических признаков, указывающих на развитие данного заболевания:

1. Лихорадка. Наблюдается резкое повышение температуры тела до 39 градусов и выше. В отличие от настоящих инфекционных болезней, температура при БС изменчива и может самостоятельно снижаться практически до нормальных значений, что не характерно при наличии избыточного количества бактериальной патогенной флоры в организме. Температура резко меняется обычно в течение дня, а более высокие значения наблюдаются в ночное или вечернее время суток. У многих больных температура имеет резкие пики и днем снижается до нормальных показателей и пациентам сразу становится лучше. Примерно у каждого пятого пациента не наблюдается нормализации температурных значений в течение дня.
2. Сыпь. У большинства больных имеется связь между появлением высыпаний и повышением температуры тела. Выглядит сыпь, как внезапное появление мелких розовых пятен (макулы) или папул, которые появляются на туловище и реже – на лице. В трети случаев высыпания возникают в тех местах, где на кожу надавливали либо ее слегка травмировали. Этот вариант течения называют феноменом Кебнера. Реже наблюдается кожный зуд. Появление розового цвета у сыпи с периодическим исчезновением и с учетом отсутствия каких-либо ощущений (зуд или отек), часто делает данный симптом незаметным для пациентов. Иногда врачу приходится осматривать туловище пациента после душа или протирания участков кожи салфетками, чтобы заметить данный симптоматический признак. Реже у некоторых пациентов возникают нетипичные проявления со стороны подкожно-жировой клетчатки, включающие появление местных кровоизлияний, алопеции или узловатой эритемы.
3. Поражение суставов. При развитии у взрослых и у детей болезни Стилла, часто наблюдаются проявления со стороны суставов. Возникают у большинства пациентов миалгии и артралгии, что связано с повышенной температурой тела и аутоиммунной реакцией организма. На начальных этапах наблюдается поражение одного сустава, поэтому проявляется моноартрит. Далее заболевание принимает форму полиартрита по мере развития. В патологический процесс постепенно вовлекаются голеностопные, коленные, лучезапястные, тазобедренные, локтевые суставы и фаланги пальцев. В большинстве случаев полиартрит начинает развиваться с мелких плюсне-фаланговых суставов и кистей. Учитывая такую особенность симптоматической картины, по таким внешним критериям можно отличить БС от ревматоидного, реактивного артритов, ревматизма и дебюта системной красной волчанки. Ведь в молодом возрасте при вышеуказанных заболеваниях такие проявления не являются типичными.
4. Поражение лимфоретикулярных органов. Проявляется этот клинический признак гепатосплетомегалией и лимфаденопатией. Примерно 2 из 3-х пациентов, страдающих болезнью Стилла, имеют признаки лимфаденита – сильное увеличение лимфатических узлов на шее. Если осматривать лимфоузлы, то они имеют хорошую подвижность, не болезненны и слегка уплотнены. Если лимфатический узел слишком твердый изолированно, а возле него прощупываются соединительные ткани, то требуется исключить онкологическое заболевание, так как такие симптомы являются настораживающими. Если у пациента развился атипичный лимфаденит, то имеются риски развития некротических процессов в соединительной ткани.
5. Боль в горле. Это наименее беспокоящий, но характерный симптом, встречающийся у 7 пациентов из 10, и чаще возникает на начальных этапах в дебюте синдрома. Дискомфорт проявляется жжением и носит постоянный характер.
6. Сердечно-легочные проявления болезни носят характер серозита, плеврита или перикардита. В двух случаях из десяти имеются признаки асептической пневмонии, чаще с двухсторонним поражением легких. Больного мучает одышка, кашель, боль в груди и высокая температура, которые не исчезают на фоне лечения антибиотиками. Реже наблюдаются такие виды осложнений – миокардит, сердечная тампонада, клапанные вегетации с клинической картиной инфекционного эндокардита либо респираторного дистресс-синдрома.

Без своевременного лечения болезни Стилла больной погибает от осложнений. Требуется экстренная и квалифицированная помощь специалистов в области ревматологии.

Диагностика патологии

Так как нет четких диагностических критериев у данной болезни, то на начальных этапах диагностика для ревматолога является затруднительной. Чтобы установить точно диагноз, требуется некоторое время наблюдать за пациентом в стационарном отделении. У таких больных наблюдается лейкоцитоз и повышенные показатели скорости оседания эритроцитов в ОАК. По биохимическим показателям повышен ферритин, С-реактивный белок и сывороточная амилоидаза типа А. Все указанные выше признаки возникают при обострении любых ревматологических заболеваний, поэтому на этом этапе диагноз еще не уточняется.

Также при БС могут повышаться печеночные пробы, но ревматоидный и антинуклеарный фактор, АСЛ-О остаются в норме. Важно внимательно наблюдать за симптоматикой, ведь именно чаще она и является методом исключения других ревматологических осложнений, становясь весомым диагностическим маркером. Рентгенологическое исследование нередко выявляет суставной анкилоз в области кистей и пальцев, воспалительный остеопороз, отечность мягких тканей. При наличии вышеуказанной симптоматики, определенных диагностических маркеров методом исключения и отсутствия признаков других ревматологических проявлений, позволяет предположить диагноз болезней Стилла.

Так как течение болезни часто может сопровождаться аномальным увеличением лимфатических узлов, то нередко больного направляют на биопсию. Это позволяет исключить злокачественную природу заболевания. С начала проявления сердечно-легочных симптомов, если основные симптомы связаны с поражением данных органов, необходима консультация кардиолога и пульмонолога. Часто проводят рентгенографию легких, ЭКГ или УЗИ сердца, ультразвуковое исследование плевральной полости, чтобы установить точную диагностическую клинику болезни. Важно провести дифференциальный диагноз с такими патологиями, как туберкулез, саркоидоз, лимфома, псориатический артрит, дерматомиозит или ревматоидный артрит, а также гепатит, различными инфекциями, системным васкулитом.

Чтобы выявить точную причину недомогания, важно обратиться в проверенный диагностический центр, имеющий хорошую репутацию. Профессиональные врачи быстро разберутся с причиной болезни и подскажут, как правильно лечить проявления заболевания Стилла.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде примерно четверти больным достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Длительность приема индивидуальна и зависит от степени проявления клинических признаков. В среднем НПВС назначают курсом в 1-3 месяца, пока обострение не пройдет. Предпочтительно использовать максимально безопасные и мягкие медикаменты из данной фармакологической группы, которые реже вызывают системные побочные эффекты и подходят для длительного курса терапии. Примеры – Мелоксикам, Аркоксиа, Целебрекс, Нимесил. Дозу подбирают минимальную эффективную, чтобы снизить потенциальный вред от использования длительным курсом обезболивающих противовоспалительных препаратов.

Если у больного наблюдаются патологические изменения со стороны сердца и легких, что видно по фото рентгена или УЗИ, то требуется курсовой прием кортикостероидов. На начальных этапах для быстрого снятия обострения назначают Дексаметазон или Преднизолон, а затем переводят пациента на Метилпреднизолон, так как это наиболее щадящий в плане развития системных побочных эффектов ГКС, поэтому он подходит для длительного использования. Важно подобрать минимальную эффективную терапевтическую дозу на максимально короткий срок терапии.

Если признаков выздоровления не наблюдается в течение нескольких месяцев использования препаратов первой линии выбора, и заболевание переходит в хроническую форму, необходимо менять тактику лечения. В такой ситуации лечение синдрома Стилла у взрослых проводят с помощью неселективных иммуносупрессантов. Препаратом выбора является Метотрексат. Сначала назначают инъекционный раствор, чтобы средство быстрее накопилось в организме. Если пациент отвечает на терапию и переходит в ремиссию, его могут перевести на таблетированную форму выпуска. Если же нет ответа на максимальные дозы Метотрексата в уколах (30 мг в неделю) в течение двух месяцев, то пациенту назначают более мощный иммуносупрессант – Циклофосфамид. Если и на этот препарат нет реакции, больному показано лечение с помощью моноклональных антител (ингибиторы фактора некроза опухоли являются средствами первой линии выбора). Примеры – Хумира, Энбрел, Ремикейд, Симпони.

Прогноз

Иногда наблюдаются признаки спонтанной ремиссии после периода обострения либо переход в хроническую или рецидивирующую форму. Примерно только у трети больных наблюдается длительная ремиссия, наступающая в течение 6-9 месяцев с начала дебюта заболевания Стилла. Для остальных категорий больных характерны приступы обострений, наступающие с частотой раз в 10 месяцев и даже до 10 лет. У меньшего числа болеющих лиц данный синдром является рецидивирующим часто и плохо поддающимся консервативной терапии. Именно таким больным и требуется иммуносупрессивное лечение на длительный период.

Самый тяжелый вариант развития – с полиартритом, который проявляется сильным воспалением и ограничением подвижности в суставах, системным поражением внутренних органов. Появление полиартрита – тяжелый и неблагоприятный диагностический критерий. Такие больные рискуют погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, сердечной недостаточности или легочного туберкулеза.